Evanso sindromas: Skirtumas tarp puslapio versijų

← Prieš tai darytas keitimas Kitas pakeitimas →

Ištrintas turinys Pridėtas turinys

Inline

01:18, 13 sausio 2014 versija

Evanso sindromas
ICD-10	D 69.3
ICD-9	287.32
LigųDB	29724

Evanso sindromas (angl. Evans syndrome) yra retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir hemolizinė anemija.

Istorija

Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais^[1].

Patogenezė

Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: imuninės trombocitopeninės purpuros ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia hemolizę ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.

Klasifikacija

Pirminis Evanso sindromas^[2]: maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
Antrinis Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga^[3]:
- Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas, antifosfolipidinis sindromas
- Piktybinės kraujo ligos: lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma, monokloninės gamapatijos, lėtinė mielomonocitinė leukemija
- Piktybiniai navikai: kasos vėžys, sarkomos
- Imuninės sistemos defektai: mišrus kombinuotas imunodeficitas, izoliuotas IgA trūkumas
- Infekcinės ligos: citomegaloviruso infekcija, gripas, virusinis hepatitas, Epštein Baro virusas
- Kitos ligos: Bazedovo liga, Opinis kolitas, Gijeno Bare sindromas
- Nėštumas

Gydymas

Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t.y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – ciklosporiną A, vinkristiną, arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie Helicobacter pylori eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.

Šaltiniai

↑ Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741
↑ NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398
↑ Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972

[1] Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741

[2] NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398

[3] Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972

[1]

[2]

[3]

@@ Eilutė 11: / Eilutė 11: @@
  | ligųDB_mult =
 }}
 '''Evanso sindromas''' ({{en|Evans syndrome}}) yra retas [[autoimuninės ligos|autoimuninės kilmės susirgimas]], kuriam vienu metu būdinga imuninė [[trombocitopenija]] ir [[hemolizinė anemija]].
 == Istorija ==
 Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais<ref>Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741</ref>.
 == Patogenezė ==
-Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: [[imuninė trombocitopeninė purpura|imuninės trombocitopeninės purpuros]] ir [[hemolizinė anemija|autoimuninės hemolizinės anemijos]]. Prieš eritrocitųs nukreipti antikūnai sukelia [[hemolizė|hemolizę]] ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą [[blužnis|blužnyje]].
+Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: [[imuninė trombocitopeninė purpura|imuninės trombocitopeninės purpuros]] ir [[hemolizinė anemija|autoimuninės hemolizinės anemijos]]. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia [[hemolizė|hemolizę]] ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą [[blužnis|blužnyje]].
 == Klasifikacija ==
 * '''Pirminis''' Evanso sindromas<ref>NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398 </ref>: maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
-* '''Antrinis''' Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga<ref>Douglas et al. Case 36-2013 — A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972 </ref>:
+* '''Antrinis''' Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga<ref>Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972 </ref>:
 ** Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: [[sisteminė raudonoji vilkligė]], [[Sjogreno sindromas]], [[antifosfolipidinis sindromas]]
 ** [[Kraujo vėžys|Piktybinės kraujo ligos]]: [[lėtinė limfoleukemija]], [[ne Hodžkino limfoma]], [[monokloninės gamapatijos]], [[lėtinė mielomonocitinė leukemija]]
 ** [[Vėžys (liga)|Piktybiniai navikai]]: [[kasos vėžys]], [[sarkoma|sarkomos]]
 ** [[Imuninė sistema|Imuninės sistemos]] defektai: [[mišrus kombinuotas imunodeficitas]], izoliuotas IgA trūkumas
@@ Eilutė 31: / Eilutė 31: @@
 == Gydymas ==
-Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t.y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami [[gliukokortikoidai]], jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus - [[ciklosporinas A|ciklosporiną A]], [[vinkristinas|vinkristiną]], arba [[imunoglobulinai|imunoglobulinus]]. Daugėja duomenų apie ''[[Helicobacter pylori]]'' eradikacijos efektyvumą. šitaip pasiekiamas kraujo ridiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.
+Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t.y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami [[gliukokortikoidai]], jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – [[ciklosporinas A|ciklosporiną A]], [[vinkristinas|vinkristiną]], arba [[imunoglobulinai|imunoglobulinus]]. Daugėja duomenų apie ''[[Helicobacter pylori]]'' eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.
 == Šaltiniai ==