Monokloninės gamapatijos

Straipsnis iš Vikipedijos, laisvosios enciklopedijos.
Jump to navigation Jump to search

Monokloninės gamapatijos yra kloninės plazminių ląstelių arba imunoglobulinus sintetinančių B limfocitų ligos, kurių rezultate kraujyje padidėja tam tikro baltymo – paraproteino – koncentracija. Paraproteinais gali būti imunoglobulinai arba jų lengvosios ar sunkiosios grandinės. Angloamerikietiškoje literatūroje monokloninės gamapatijos dar vadinamos plazminių ląstelių diskrazijomis, kadangi jų priežastis yra kaulų čiulpuose nenormaliai besidauginantis antikūnius ar jų dalis sintetinančių plazminių ląstelių klonas.

Klasifikacija[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

Pagal WHO[1] išskiriamos šios monokloninės gamapatijos:

Rusenanti mieloma
Asekretorinė mieloma
Plazminių ląstelių leukemija
Kaulų plazmocitoma
Ekstraskeletinė (ekstramedulinė) plazmocitoma
  • Imunoglobulinų depozicijos ligos
Pirminė amiloidozė (AL amiloidozė)
Sisteminė lengvųjų ir sunkiųjų grandinių depozicijos liga

Skirtumai ir diagnostiniai kriterijai[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

Pagal tarptautinės mielomos grupės kriterijus atskiriant vieną nuo kitos svarbiausias iš minėtų monokloninių gamapatijų vadovaujamasi šiais parametrais[2]

Diagnozė
Kriterijus
Mielominė liga
(simptominė mieloma)
Rusenanti mieloma
(besimptominė mieloma)
Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija Plazmocitoma Plazminių ląstelių leukemija
Plazminių ląstelių kaulų čiulpuose >10 %
ir/arba
>10%
ir/arba
<10% ir <10% ir
Paraproteinas kraujo serume aptinkamas
ir/arba
> 30 g/L
ir/arba
<30 g/L nebūtinas
Papaproteinas šlapime aptinkamas
ir/arba
nebūtinas
Organų pažeidimas
(anemija, kaulų pažeidimas,
hiperkalcemija,
inkstų funkcijos sutrikimas)
nustatomas nenustatomas nenustatomas nenustatomas
Kiti kriterijai Vienas židinys kauluose
arba minkštuosiuose audiniuose
ir jame randamos plazminės ląstelės
Randama >20% arba daugiau
nei 2x109/L plazminių ląstelių kraujyje

Diagnostika[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

Klinikinė diagnostika[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

  • Anamnezė
  • Kaulų skausmai, patologiniai lūžiai (prasminga paklausti ar nesumažėjęs ūgis)
  • Padidėjusi infekcinių ligų ir komplikacijų rizika
  • Padidėjusi kraujavimo rizika (krešėjimo faktoriai slopinami patologinių imunoglobulinų)
  • B simptomai
  • Dusulys
  • Edemos
  • Neuropatijos simptomai
  • Regos sutrikimai
  • Hiperkalcemijos simptomai: sumažėjęs raumenų tonusas, pilvo skausmai, pykinimas, haliucinacijos
  • Kompresiniai sindromai: riešo kanalo sindromas, parestezijos

Laboratorinė diagnostika[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

Radiologiniai tyrimai[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

Skeleto kompiuterinė tomografija arba rentgenogramos: galvos, visų stuburo dalių, krūtinės, dubens, galūnių, taip pat visų kitų vietų rentgeno nuotraukos esant simptomams. Esant osteoporozei rekomenduojamas tyrimas yra magnetinio rezonanso tomografija.[3]

Kiti tyrimai[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

  • Kaulų čiulpų aspiracinė punkcija ir biopsija, citologinis ir histologinis tyrimas
  • Tėkmės citometrija esant <10% plazminių ląstelių kloniškumo įvertinimui
  • Citogenetiniai tyrimai ir FISH 17p13, t(4;14), t(14;16)

Šaltiniai[redaguoti | redaguoti vikitekstą]

  1. Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition, IARC, Lyon, 2008.
  2. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: A report of the International Myeloma Working Group. Br J of Haemat 121:749-757, 2003. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=12780789
  3. Management of newly diagnosed symptomatic multiple myeloma: updated Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) consensus guidelines 2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23541011