Sunkioji miastenija

Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius. Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išnašas su šaltiniais.

Sunkioji miastenija (lot. miastenia gravis) – autoimuninė neuroraumeninė liga, kuomet organizme yra gaminami autoantikūnai prieš neuroraumeninių sinapsių acetilcholino receptorius, dėl ko neužtenka nervinio signalo pajėgumo per acetilcholiną stimuliuoti raumenis ir pasireiškia jų silpnumas (miastenija: gr. mys – raumuo, astheneia – silpnumas).

Priežastys nėra žinomos. Moterys serga dvigubai dažniau nei vyrai. Reta liga.

Simptomai

Gali pasireikšti raumenų silpnumu ir greitu nuovargiu bet kuriame amžiuje, dažniausiai jaunystėje. Dažniausiai paveikiami akių, veido, kaklo, galūnių lanko ir liemens raumenys. Gali pasireikšti voko ptoze (užkritimu), dvejinimusi akyse, veido mimikos ir burnos raumenų veiklos sutrikimu; balso užkimimu. Refleksai ir jutimai išlieka normalūs. Silpnumą sustiprina nuovargis, nėštumas, kalio trūkumas, infekcijos, emocijos, kai kurie vaistai. Ligonis greit pavargsta, būna sunku kalbėti.

Kartais kartu gali pasireikšti čiobrialiaukės (thymus) navikas, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, hipertirozė (skydliaukės padidėjimas).

Diagnozė

• Simptomai
• ~90 % būna auto – antikūnai
• elektromiografija
• specialūs provokaciniai mėginiai

Gydymas

• Simptomų kontrolė acetilcholinoesterazės inhibitoriais (piridostigminas) – slopina esamo acetilcholino skaidymą sinapsėje.
• Timektomija (čiobrialiaukės šalinimas) – 30 % duoda remisiją ir 40 % gerokai palengvina simptomus.
• Imunosupresija – prednizolonas, dozes koreguojant pagal simptomus; azatioprinas, ciklosporinas.
• Plazmaferezė – kraujo valymas nuo autoantikūnų specialia aparatūra – sunkiais atvejais – duoda mėnesio remisiją.