Limfoplazmocitinė limfoma

Straipsnis iš Vikipedijos, laisvosios enciklopedijos.
Peršokti į: navigaciją, paiešką
Limfoplazmocitinė limfoma
ICD-10 C88.0
ICD-9 273.3
ICD-O 9761/3
LigųDB 14030

Limfoplazmocitinė limfoma, arba Valdenštremo makroglobulinemija, Valdenštremo liga yra piktybinė limfinės sistemos liga, priskiriama ne Hodžkino limfomoms. Ligai būdinga lėtinė eiga ir paraproteino – imunoglobulino M sekrecija, dėl kurios ligoniams gali išsivystyti kraujotakos sutrikimai, trombozės.

Istorija[taisyti | redaguoti kodą]

Ligą pirmą kartą 1944 metais aprašė švedų gydytojas Jan Waldenström, todėl ji dažnai tebevadinama jo vardu.

Diagnostika ir morfologija[taisyti | redaguoti kodą]

Limfoplazmocitinė limfoma yra mažų B limfocitų piktybinė liga, kuriai būdingas kaulų čiulpų pažeidimas, taip pat gali būti pažeisti limfiniai mazgai ir blužnis. Diagnozė iš esmė nustatoma atmetimo metodu, kai limfoma netenkina kitų smulkių limfocitų limfomų diagnostinių kriterijų. Kai kuriais atvejais limfoplazmocitinė limfoma gali pažeisti virškinimo sistemos organus, tokiais atvejais reikėtų gali būti sunku ją atskirti nuo marginalinės zonos limfomos. Paraproteino sintezė nėra būtinas kriterijus Valdenštremo ligos diagnozei. Dažniausiai Valdenštremo ligos atveju nustatomas imunoglobulinas M, tačiau gali būti ir IgG ir IgA.
Iš periferinio kraujo tyrimo ligą galima diagnozuoti tėkmės citometrijos metodu[1]:

  • Teigiami žymenys: CD19, CD20, CD79a, sIgM, sIgD, cyIgM, CD38, CD138
  • Neigiami žymenys: CD10, CD5, CD23, CD103, CD43

Simptomai[taisyti | redaguoti kodą]

Išskiriami simptomai, kylantys dėl limfomos sąlygoto kaulų čiulpų pažeidimo ir simptomai dėl nenormaliai aukštos IgM koncentracijos ir padidėjusio kraujo klampumo. Dažni simptomai yra:

Stadijos[taisyti | redaguoti kodą]

Limfoplazmocitinė limfoma į stadijas neskirstoma, pagal ligos apibrėžimą būtinas kaulų čiulpų įtraukimas, kas visada reikštų Ann Arbor stadiją IV.

Gydymas[taisyti | redaguoti kodą]

Valdeštremo liga gydoma tik esant simptomams, kitais atvejais dažniausiai pasirenkam stebėjimo taktika. Esant labai aukštai IgM koncentracijai ir simptomams dėl padidėjusio kraujo klampumo, atliekama plazmaferezė. Geros būklės ligoniai gali būti gydomi imunochemoterapija kombinuojant rituksimabą ir chemoterapinius vaistus[2]. Standartinės chemoterapijos schemos nėra. Vyresnio amžiaus ir blogesnės būklės ligoniams rekomenduojamas gydymas rituksimabu be chemoterapijos. Palaikomasis gydymas nerekomenduojamas. Ligai atsinaujinus gali būti pakartotinai skiriama chemoterapija.

Prognozė[taisyti | redaguoti kodą]

Prognozę nulemia ligonio amžius, beta-2 mikroglobulino koncentracija, paraproteino koncentracija, citopenija. Šie parametrai naudojami tarptautinėje Valdenštremo makroglobulinemijos prognozės skalėje[3]

Šaltiniai[taisyti | redaguoti kodą]

  1. Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013
  2. Dimopoulos et al. Update on treatment recommendations from the Fourth International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia. J Clin Oncol. 2009;27:120-126. http://jco.ascopubs.org/content/27/1/120.abstract
  3. Morel et al. International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood. 2009;113. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/113/18/4163.full