Įgimta sferocitozė

Straipsnis iš Vikipedijos, laisvosios enciklopedijos.
Peršokti į: navigaciją, paiešką

Įgimta sferocitozė yra liga, dažniausia įgimta hemolizinė anemija Europoje. Šiam susirgimui būdinga ekstravaskuinė hemolizė. Ligos priežastis yra įgimtas eritrocito membranos defektas, dėl kurio jie tampa neatsparūs išorės veiksniams ir pakeičia formą – tampa apvalios formos eritrocitais, kurie vadinami sferocitais, nuo ko ir kilęs šios ligos pavadinimas. Įgimtai sferocitozei būdinga įvairaus intensyvumo hemolizė ir įvairaus sunkumo anemija. Taip pat dažnai nustatoma splenomegalija. Liga daugeliu atvejų gali būti sėkmingai išgydoma splenektomija.