Mieloproliferacinė neoplazija
Mieloproliferacinės neoplazijos (MPN) – heterogeninė kloninių kraujo kamieninių ląstelių susirgimų grupė, kurioms būdingas nenormalus hemopoezės suaktyvėjimas ir poreikio neatitinkanti kraujo ląstelių produkcija[1]. Šis terminas pakeitė ankstesnį terminą mieloproliferaciniai sindromai. 2008 metais WHO peržiūrėta klasifikacija vis daugiau remiasi molekulinės genetikos ir citogenetikos atradimais hematologijos srityje. Philadelphia chromosomos atradimas, BCR/ABL geno nustatymas, kitų kloninių aberacijų molekuliniame lygmenyje įrodymai įgalino naują šių ligų klasifikaciją.
Morfologiniai ir klinikiniai požymiai[redaguoti | redaguoti vikitekstą]
Esant vienam ar keletui šių požymių ar simptomų galima įtarti lėtinę mieloproliferacinę ligą[2].
- Periferinis kraujas: hemoglobino koncentracijos padidėjimas, leukocitozė, limfocitozė, monocitozė, eozinofilija, bazofilija, trombocitozė, leukoeritroblastinis kraujo vaizdas, gigantiniai trombocitai, ašaros formos eritrocitai.
- Kaulų čiulpai: hiperceliuliniai kaulų čiulpai su kelių eilių hiperplazijos požymiais, fibrozė.
- Klinikiniai simptomai: hepatomegalija, splenomegalija, niežulys, trombozės.
- B simptomai, niežulys, sąnarių skausmai
- Padidėjusi trombozės rizika
Klasifikacija[redaguoti | redaguoti vikitekstą]
- Lėtinė mieloleukemija
- Tikroji policitemija
- Esencinė trombocitemija
- Pirminė mielofibrozė
- Lėtinė eozinofilinė leukemija, kitaip neklasifikuojama
- Hipereozinofilinis sindromas
- Sisteminė mastocitozė
- Lėtinė neutrofilinė leukemija
- Mieloproliferaciniai sindromai, neklasifikuojami kitaip
Pirmosios 4 ligos dažnai vadinamos klasikinėmis mieloproliferacinėmis ligomis, likę susirgimai yra reti ir praktikoje priskiriami neklasikinėms mieloproliferacinėms ligoms.