Leukemija: Skirtumas tarp puslapio versijų
Atšauktas naudotojo 77.79.31.199 (Aptarimas) darytas keitimas 4799774 |
Papildoma ir suprantama informacija apie leukemijas |
||
Eilutė 3: | Eilutė 3: | ||
| nuotrauka = ALL - Peripherial Blood - Diagnosis - 01.jpg |
| nuotrauka = ALL - Peripherial Blood - Diagnosis - 01.jpg |
||
| alt = |
| alt = |
||
| antraštė = Ūminės limfogeninės leukemijos |
| antraštė = Ūminės limfogeninės leukemijos inės ląstelės – [[blastas|blastai]], matomi preparate |
||
| plotis = 300 |
| plotis = 300 |
||
| ICD10 = {{ICD10|C|91||c|81}}-{{ICD10|C|95||c|81}} |
| ICD10 = {{ICD10|C|91||c|81}}-{{ICD10|C|95||c|81}} |
||
Eilutė 11: | Eilutė 11: | ||
| ligųDB_mult = |
| ligųDB_mult = |
||
}} |
}} |
||
'''Leukemija''' (iš {{gr|λευκος}} 'baltas' + {{gr|αιμα}} 'kraujas'), arba '''leukozė''' ({{La|leucosis}}) – [[Kraujo |
'''Leukemija''' (iš {{gr|λευκος}} 'baltas' + {{gr|αιμα}} 'kraujas'), arba '''leukozė''' ({{La|leucosis}}) – [[Kraujo ys| io]] rūšis, kuriai būdingas nenormalių, nebrandžių, funkciškai nepilnaverčių vienos ar keleto rūšių [[leukocitas|leukocitų]] ar jų pirmtakų skaičiaus padidėjimas [[kraujas|kraujyje]] ir [[ čiulpai| čiulpuose]], dėl ko kiekybiškai ir kokybiškai pakinta sudėtis ir slopinama normali [[hemopoezė|kraujodara]]. Leukemijos pagal ląstelių rūšį, simptomus, ligos eigą skirstomos į įvairias formas, kiekvienos iš jų gydymas ir prognozė skirtinga, tačiau per paskutiniuosius dešimtmečius ji ženkliai pagerėjo. |
||
== Istorija == |
== Istorija == |
||
Eilutė 20: | Eilutė 20: | ||
== Apibrėžimai == |
== Apibrėžimai == |
||
Iki 2008 metų ūminė leukemija buvo diagnozuojama nustačius 20 % ar daugiau nebrandžių baltųjų kraujo ląstelių ar jų pirmtakų – [[blastas|blastų]] iš visų branduolį turinčių ląstelių periferiniame [[kraujas|kraujyje]] arba [[ |
Iki 2008 metų ūminė leukemija buvo diagnozuojama nustačius 20 % ar daugiau nebrandžių baltųjų kraujo ląstelių ar jų pirmtakų – [[blastas|blastų]] iš visų branduolį turinčių ląstelių periferiniame [[kraujas|kraujyje]] arba [[ čiulpai| čiulpuose]]. Šiuo metu šis kriterijus tebegalioja, tačiau lemiami yra citogenetiniai ir molekulinės genetikos metodais nustatomi pakitimai piktybinėse ląstelėse. Juos nustačius, blastų skaičius nebeturi reikšmės ir diagnozė laikoma patvirtinta. Atskiri diagnostiniai kriterijai egzistuoja eritroblastinei leukemijai. Lėtinės leukemijos formos irgi turi atskirus diagnostinius kriterijus, visi jie remiasi periferinio [[kraujas|kraujo]] ląstelių skaičiumi, čiulpų pakitimais, ląstelių morfologiniais požymiais ir [[citogenetika|citogenetiniais]] bei molekuliniais genetiniais radiniais. |
||
== Klasifikacija == |
== Klasifikacija == |
||
Eilutė 35: | Eilutė 35: | ||
=== Ūminės leukemijos === |
=== Ūminės leukemijos === |
||
==== FAB klasifikacija ==== |
==== FAB klasifikacija ==== |
||
Ūminei leukemijai būdinga staigi pradžia ir greitas nebrandžių leukocitų ([[blastas|blastų]]) dauginimasis greitai sutrikdant normalių |
Ūminei leukemijai būdinga staigi pradžia ir greitas nebrandžių leukocitų ([[blastas|blastų]]) dauginimasis greitai sutrikdant normalių ląstelių brendimą. Šiuo atveju būtinas greitas ir intensyvus gydymas, jo netaikant ligoniai miršta per keletą savaičių. Istoriškai plačiai tebenaudojama 1976 metais paskelbta FAB ({{en|French-American-British}}) klasifikacija<ref>Bennett, J. M., Catovsky, D., Daniel, M.-T., Flandrin, G., Galton, D. A. G., Gralnick, H. R. and Sultan, C. (1976), Proposals for the Classification of the Acute Leukaemias French-American-British (FAB) Co-operative Group. British Journal of Haematology, 33: 451–458. doi: 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x</ref> suskirstė visas ūmines leukemijas į 3 stambias grupes pagal inių ląstelių kilmę. Kiekvienoje iš šių grupių dar buvo išskirti papildomi ų tipai. Nors šiandien egzistuoja nauji leukemijos klasifikavimo principai, FAB klasifikacija tebėra plačiai naudojama klinikinėje praktikoje, kadangi jos pagrindas yra paprasti ir lengvai nustatomi leukemijai būdingų ląstelių – [[blastas|blastų]] morfologiniai požymiai. |
||
{| class="wikitable" |
{| class="wikitable" |
||
|- |
|- |
||
Eilutė 70: | Eilutė 70: | ||
* [[B simptomai]] |
* [[B simptomai]] |
||
* dažnos bakterinės ir virusinės [[infekcija|infekcijos]] |
* dažnos bakterinės ir virusinės [[infekcija|infekcijos]] |
||
* |
* skausmai |
||
* |
* bėrimai, greitai atsirandančios (dėl menkiausio prisilietimo ar net be traumos) mėlynės |
||
* greitai progresuojantis [[dusulys]] |
* greitai progresuojantis [[dusulys]] |
||
* savaiminis kraujavimas iš [[dantenos|dantenų]] ar nosies; |
* savaiminis kraujavimas iš [[dantenos|dantenų]] ar nosies; |
||
Eilutė 78: | Eilutė 78: | ||
== Gydymas == |
== Gydymas == |
||
Ūminės leukemijos formos gydomos [[ |
Ūminės leukemijos formos gydomos [[priešiniai vaistai|priešiniais vaistais]], dažniausiai skiriama [[chemoterapija]], kai kuriais atvejais būna reikalinga [[kamieninių ląstelių transplantacija]]. Išimtis yra [[ūminė promielocitinė leukemija]] – šiai leukemijos formai kai kuriais atvejais galimas efektyvus gydymas nenaudojant [[chemoterapija|citostatinės chemoterapijos]]. |
||
[[Lėtinė mieloleukemija]] labai sėkmingai gydoma tirozinkinazės inhibitoriais, kurie per pastaruosius dešimtmečius ją pavertė lėtine ir gana lengvai išgydoma ar kontroliuojama liga bei ženkliai pagerino pacientų prognozę. |
[[Lėtinė mieloleukemija]] labai sėkmingai gydoma tirozinkinazės inhibitoriais, kurie per pastaruosius dešimtmečius ją pavertė lėtine ir gana lengvai išgydoma ar kontroliuojama liga bei ženkliai pagerino pacientų prognozę. |
||
Eilutė 87: | Eilutė 87: | ||
<references/> |
<references/> |
||
== Nuorodos == |
|||
⚫ | |||
* [https://www.iveikvezi.lt/kraujo-vezys/leukemija/ Papildoma informacija apie lėtines ir ūmines leukemijas] |
|||
⚫ | |||
[[Kategorija:Onkologinės ligos]] |
[[Kategorija:Onkologinės ligos]] |
||
[[Kategorija:Leukemija]] |
[[Kategorija:Leukemija]] |
03:42, 17 rugpjūčio 2015 versija
Leukemija | |
Ūminės limfogeninės leukemijos inės ląstelės – blastai, matomi preparate | |
ICD-10 | C91-C95 |
---|---|
ICD-9 | 208.9 |
ICD-O | 9800-9940 |
LigųDB | 7431 |
Leukemija (iš gr. λευκος 'baltas' + gr. αιμα 'kraujas'), arba leukozė (lot. leucosis) – io rūšis, kuriai būdingas nenormalių, nebrandžių, funkciškai nepilnaverčių vienos ar keleto rūšių leukocitų ar jų pirmtakų skaičiaus padidėjimas kraujyje ir čiulpuose, dėl ko kiekybiškai ir kokybiškai pakinta sudėtis ir slopinama normali kraujodara. Leukemijos pagal ląstelių rūšį, simptomus, ligos eigą skirstomos į įvairias formas, kiekvienos iš jų gydymas ir prognozė skirtinga, tačiau per paskutiniuosius dešimtmečius ji ženkliai pagerėjo.
Istorija
Manoma, kad pirmas leukemija sergantis ligonis buvo paminėtas prancūzų gydytojo Alfred Velpeau: jis aprašė skrodimą ligonio, kurio kraujas buvo „baltas nuo pūlių“, o blužnis padidėjusi. Nėra visiškai aišku, ar tai tikrai buvo leukemijos atvejis, tačiau tikimybė didelė. Pirmasis leukemijos terminą pavartojo vokiečių mokslininkas Rudolfas Virchovas 1845 metais. Tuo pat metu Edinburgo patologas John Hughes Bennett aprašė pirmąjį lėtinės mieloleukemijos atvejį Edinburgo medicinos žurnale (angl. Case of Hypertrophy of the Spleen and Liver in which Death Took Place from Suppuration of the Blood)[1]. 1913 metais leukemija suskirstyta į 4 pagrindines rūšis, kurios nedaug pakitę išliko iki šiol: ūminė limfocitinė leukemija, eritroleukemija, lėtinė mielocitinė leukemija ir lėtinė limfocitinė leukemija.
Sidney Farber, Bostono universiteto ligoninės gydytojas ir mokslininkas 1948 metais pastebėjo, kad vaikai, sergantys leukemija ir gaunantys tuo metu labai populiarų vitaminą – folinę rūgštį nuo ligos mirdavo greičiau, negu jos negaunantys. Jis iškėlė hipotezę, kad ši medžiaga gali būti svarbi leukemijos progresavimui ir pabandė pacientus gydyti folinės rūgšties antagonistu 6-aminopterinu. Kai kuriems vaikams pavyko pasiekti trumpalaikes ligos remisijas, kas buvo pirmasis žingsnis link efektyvaus gydymo.[2].
Apibrėžimai
Iki 2008 metų ūminė leukemija buvo diagnozuojama nustačius 20 % ar daugiau nebrandžių baltųjų kraujo ląstelių ar jų pirmtakų – blastų iš visų branduolį turinčių ląstelių periferiniame kraujyje arba čiulpuose. Šiuo metu šis kriterijus tebegalioja, tačiau lemiami yra citogenetiniai ir molekulinės genetikos metodais nustatomi pakitimai piktybinėse ląstelėse. Juos nustačius, blastų skaičius nebeturi reikšmės ir diagnozė laikoma patvirtinta. Atskiri diagnostiniai kriterijai egzistuoja eritroblastinei leukemijai. Lėtinės leukemijos formos irgi turi atskirus diagnostinius kriterijus, visi jie remiasi periferinio kraujo ląstelių skaičiumi, čiulpų pakitimais, ląstelių morfologiniais požymiais ir citogenetiniais bei molekuliniais genetiniais radiniais.
Klasifikacija
Pagal klinikinę eigą ir ląstelių brandumo laipsnį leukemija skirstoma į dvi grupes: ūminę ir lėtinę formas.
Pagal bendro leukocitų skaičiaus kitimus leukemija gali būti skirstoma į:
- Leukeminę (kai leukocitų skaičius labai didelis)
- Subleukeminę (kai leukocitų padaugėję saikingai)
- Aleukeminę (kai leukocitų skaičius normalus ar net sumažėjęs)
Ši klasifikacija neturi didesnės praktinės reikšmės
Svarbi leukemijų klasifikacija į mieloidines, arba mielogenines, kurios kyla iš granulocitų kilmės ląstelių, ir limfogenines, kurios kilusios iš limfocitų ar jų pirmtakų ląstelių.
Ūminės leukemijos
FAB klasifikacija
Ūminei leukemijai būdinga staigi pradžia ir greitas nebrandžių leukocitų (blastų) dauginimasis greitai sutrikdant normalių ląstelių brendimą. Šiuo atveju būtinas greitas ir intensyvus gydymas, jo netaikant ligoniai miršta per keletą savaičių. Istoriškai plačiai tebenaudojama 1976 metais paskelbta FAB (angl. French-American-British) klasifikacija[3] suskirstė visas ūmines leukemijas į 3 stambias grupes pagal inių ląstelių kilmę. Kiekvienoje iš šių grupių dar buvo išskirti papildomi ų tipai. Nors šiandien egzistuoja nauji leukemijos klasifikavimo principai, FAB klasifikacija tebėra plačiai naudojama klinikinėje praktikoje, kadangi jos pagrindas yra paprasti ir lengvai nustatomi leukemijai būdingų ląstelių – blastų morfologiniai požymiai.
Leukemijos tipas pagal FAB klasifikaciją | Smulkesnis suskirstymas | Paaiškinimai |
---|---|---|
Ūminė mielogeninė leukemija (ŪML) | M0-M7 | Blastams būdingos Auer lazdelė, azūrofilinės granulės, daugiau nei 3 % blastų yra teigiami peroksidazei. |
Ūminė limfogeninė leukemija (ŪLL) | L1-L3 | Blastams nebūdingos granulės citoplazmoje. |
Ūminė nediferencijuota leukemija | nėra | Blastai nesidažo peroksidaze, nėra Auer lazdelių, nėra granulių. |
Ūminė mielogeninė leukemija pagal FAB klasifikaciją skirstoma į šias grupes:
- Ūminė mielogeninė leukemija su minimalia diferenciacija (M0)
- Ūminė nebrandi mielogeninė leukemija (M1)
- Ūminė brandi mielogeninė leukemija (M2)
- Ūminė promielocitinė leukemija (M3)
- Ūminė mielomonocitinė leukemija (M4), taip pat ūminė mielomonocitinė leukemija su eozinofilija (M4eo)
- Ūminė monoblastinė leukemija (M5a), ūminė monocitinė leukemija (M5b)
- Ūminė eritroidinė leukemija (M6): eritroleukemija (M6a) ir grynoji eritroidinė leukemija (M6b)
- Ūminė megakarioblastinė leukemija (M7)
WHO klasifikacija
Ūminė mielogeninė leukemija šiandien pagal citogenetinius ir molekulinius žymenis skirstoma į kelias dešimtis formų. Kiekvienai rūšiai parenkamas atitinkamas gydymas, o šie molekuliniai ir citogenetiniai pokyčiai nulemia pacientų prognozę, išsami klasifikacija pateikiama ūminės mielogeninės leukemijos straipsnyje.
Lėtinės leukemijos
Lėtinės leukemijos ląstelės paprastai būna labiau subrendusios ir liga tęsiasi mėnesiais, metais ar net dešimtmečiais ir dažnai net neturi būti gydoma, kai kuriais atvejais pakanka stebėjimo. Pagal ląstelių kilmę išskiriama:
- Lėtinė mieloleukemija priskiriama lėtinėms mieloproliferacinėms ligoms
- Lėtinė limfoleukemija, kartais galinti pasireikšti kaip mažai agresyvi ne Hodžkino limfoma.
Simptomai
Leukemijos simptomai yra labai įvairūs ir nespecifiniai. Priklausomai nuo leukemijos formos (ūminė ar lėtinė), jie gali pasireikšti staiga ir greitai progresuoti arba vystytis palaipsniui per mėnesius ar metus.
- silpnumas ir lėtinis nuovargis;
- B simptomai
- dažnos bakterinės ir virusinės infekcijos
- skausmai
- bėrimai, greitai atsirandančios (dėl menkiausio prisilietimo ar net be traumos) mėlynės
- greitai progresuojantis dusulys
- savaiminis kraujavimas iš dantenų ar nosies;
- kraujas šlapime ar išmatose;
- padidėję limfmazgiai, blužnis (splenomegalija), kepenys (hepatomegalija);
Gydymas
Ūminės leukemijos formos gydomos priešiniais vaistais, dažniausiai skiriama chemoterapija, kai kuriais atvejais būna reikalinga kamieninių ląstelių transplantacija. Išimtis yra ūminė promielocitinė leukemija – šiai leukemijos formai kai kuriais atvejais galimas efektyvus gydymas nenaudojant citostatinės chemoterapijos.
Lėtinė mieloleukemija labai sėkmingai gydoma tirozinkinazės inhibitoriais, kurie per pastaruosius dešimtmečius ją pavertė lėtine ir gana lengvai išgydoma ar kontroliuojama liga bei ženkliai pagerino pacientų prognozę.
Lėtinė limfoleukemija gali būti kurį laiką stebima neskiriant gydymo, progresuojančios ir simptomus sukeliančios ligos gydymo principai panašūs kaip neagresyvių limfomų.
Literatūra
- ↑ Goldman et al. Chronic myeloid leukemia: a historical perspective. Semin Hematol. 2010 Oct;47(4):302-11. doi: 10.1053/j.seminhematol.2010.07.001. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20875546
- ↑ Farber et al. Teporary remissions in acute leukemia in children produced by folic acid antagonist, 4-aminopteroyl-glutamic acid (aminopterin). New Engl J Med 1948; 238: 787–793.
- ↑ Bennett, J. M., Catovsky, D., Daniel, M.-T., Flandrin, G., Galton, D. A. G., Gralnick, H. R. and Sultan, C. (1976), Proposals for the Classification of the Acute Leukaemias French-American-British (FAB) Co-operative Group. British Journal of Haematology, 33: 451–458. doi: 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x