Ataksija: Skirtumas tarp puslapio versijų

Jump to navigation Jump to search
136 pridėti baitai ,  prieš 6 metus
S
nėra keitimo aprašymo
S
S
 
===Smegenėlių===
Terminas smegenėlių ataksija naudojamas apibūdinti ataksiją, kuri yra sukelta dėl smegenėlių disfunkcijos. [[Smegenėlės]] yra atsakingos už pakankamą skaičių nervinių signalų, kurie naudojami sklandžiam vykstančių judesių [[koordinavimas|koordinavimui]] ir dalyvauja motoriniame planavime, sujungimą. Vis dėlto ataksija nėra pasireiškianti su visais smegenėlių pažeidimais, bet daugelis pažeidimų susijusių su smegenėlimis, todėl rezultate dažniausiai sukelia ataksiją.<ref name="Schmahmann">{{cite journal | author = Schmahmann JD | title = Disorders of the cerebellum: ataxia, dysmetria of thought, and the cerebellar cognitive affective syndrome | journal = J Neuropsychiatry Clin Neurosci | volume = 16 | issue = 3 | pages = 367–78 | year = 2004 | pmid = 15377747 | doi = 10.1176/appi.neuropsych.16.3.367 }}</ref> Žmonės sergantys smegenėlių ataksija gali turėti problemų reguliuojant raumenų susitraukimų [[jėgąJėga|jėgajėgą]], [[nuotolįNuotolis|nuotolisnuotolį]], [[kryptįKryptis|kryptiskryptį]], [[greitis|greitį]] ir [[ritmas|ritmą]].<ref name="isbn0-8036-0093-3">{{cite book | author = Fredericks CM | chapter = Disorders of the Cerebellum and Its Connections | editor = Saladin LK, Fredericks CM | title = Pathophysiology of the motor systems: principles and clinical presentations | publisher = F.A. Davis | location = Philadelphia | year = 1996 | pages = | isbn = 0-8036-0093-3 | url = http://www.hy-q.com/cooper/pdf/NCS%20Exam/208%20Disorders%20of%20the%20Cerebellum%20and%20its%20Connections.pdf }}</ref>
 
Žmonės sergantys smegenėlių ataksija gali iš pradžių turėti prastą balansą, kuris gali būti išreiškiamas, kaip nesugebėjimas stovėti ant vienos [[koja|kojos]] ar atlikti "tandemo eiseną" (specifinę [[eisena|eiseną]] ar [[bėgimas|bėgimą]], kai užpakalinės kojos [[Pirštai|pirštuspirštai]] remiasi į priekinės kojos [[kulnas|kulną]]). Ataksijai toliau vystantis, vaikšiojimas pakinta: atramos taškas praplatėja ir žingsniai paaušktėja, taip pat atsiranda ėjimo padrikumas, svyravimas į šonus.<ref name ="Schmahmann" /> Pasukimas taip pat tampa problemišku ir gali baigtis nukritimu. Smegenėlių ataksijai tampant [[ūmus|ūmiai]], parama ir pastangos tampa reikalingos tam, kad žmogus galėtų atsistoti ir vaikščioti.<ref name ="Schmahmann" /> [[Dizartrija]] - [[artikuliacija|artikuliacijos]] sutrikimas, kuris taip pat gali pasireikšti ir jis yra charakterizuojamas "nuskaitančia" kalba, kuri susideda iš: lėtesnio tempo, nereguliaraus ritmo ir besikeičiančio kalbėjimo garso.<ref name ="Schmahmann" /> Gali būti ir žodžių nukandimas, balso virpulys ir [[Ataksiškas kvėpavimas|ataksiškas (spazmuotas) kvėpavimas]]. Smegenėlių ataksija gali būti judėsių nekoordinavimo, ypač galūnėse rezultatas. Piršto - nosies teste ataksija apimtas žmogus nepataiko, bei "tandemo eisena" nepavyksta; vadinasi, yra [[dismetrija]].<ref name ="Schmahmann" /> Sutrikimai su pakitusiais judesiais, [[disdiadochokinezija]], taip pat gali pasirodyti ir [[aritmija]]. Be to ataksija apimtiems ligoniams gali būti galvos ir liemens [[traukuliai]].<ref name ="Schmahmann" />
 
* '''[[Vestibulinis-ataksinis sindromas]]''' - skiautės mazgelio smegenėlių skilties ({{la|Archicerebellum}}) disfunkcija susilpnina [[akys|akių]] raumenų kontrolę ir balansą. Tai pasireiškia laikysenos nestabilumu, kuomet stovintis žmogus linksta atskirti pėdas viena nuo kitos, tam kad įgytų platenį atramos tašką ir išvengtų svirduliuojančios eisenos (kūno svyravimai, krypstantys į priekį ir atgal). Nestabilumas pablogėja, kai stovingstovint suglaudussuglaudžiamos abi kojas, nepaisant ar akys yra užmerktos ar atmerktos.
 
* '''[[Smegenėlės|Smegenėlių]] ({{la|Paleocerebellum}}) dalies anatominė disfunkcija''' - [[vermis cerebelli|kirminas (vermis cerebelli)]] ir susijusios struktūros netoli vidurinės linijos - pasireiškia plataus atramos taško "girto jūreivio" eisena (vadinama liemens ataksija), <ref name="Blumenfeld">{{cite book | author = Blumenfeld H | title = Neuroanatomy through clinical cases | publisher = Sinauer | location = Sunderland, Mass | year = 2002 | pages = 670–671 | isbn = 0-87893-060-4 }}</ref> charakterizuojama neaiškia pradžia ir sustojimu, šoniniais nukrypimais ir nelygiais žingsniais. Šios sutrikusios eisenos galimas rezultatas ataksiškiems pacientams yra kritimas. Tyrimai, nagrinėjantys kritimus populiacijoje rodo, kad 74-93% pacientų nukrisdavo bent kartą pastaraisiais metais ir iki 60% prisipažino, turintys [[aukščio baimė|aukščio baimę]].<ref name="pmid20157791">{{cite journal | author = Fonteyn EM, Schmitz-Hübsch T, Verstappen CC, Baliko L, Bloem BR, Boesch S, Bunn L, Charles P, Dürr A, Filla A, Giunti P, Globas C, Klockgether T, Melegh B, Pandolfo M, De Rosa A, Schöls L, Timmann D, Munneke M, Kremer BP, van de Warrenburg BP | title = Falls in spinocerebellar ataxias: Results of the EuroSCA Fall Study | journal = Cerebellum | volume = 9 | issue = 2 | pages = 232–9 |date=June 2010 | pmid = 20157791 | doi = 10.1007/s12311-010-0155-z }}</ref><ref name="pmid15645525">{{cite journal | author = van de Warrenburg BP, Steijns JA, Munneke M, Kremer BP, Bloem BR | title = Falls in degenerative cerebellar ataxias | journal = Mov. Disord. | volume = 20 | issue = 4 | pages = 497–500 |date=April 2005 | pmid = 15645525 | doi = 10.1002/mds.20375 }}</ref>
 
* '''[[Smegenėlės|Smegnėlių]] ({{la|Neocerebellum, Pontocerebellum}}) dalies disfunkcija''' - šoninės smegenėlių pusrutulių dalys - pasireiškia valingų, planuotų galūnių judesių sutrikdymu (dar vadinamas pridėtinio skeleto ataksija).<ref name=Blumenfeld/> Į šią ataksiją įeina:
**Ketinimo drebulys (šiurkštus drebulys, valingų judesių vykdymo pabrėžtinumas, galintis apimti ir [[Galva|galvą]], [[Žmogaus akis|akis]], galūnes ir liemenį);
**Specifiška rašyba (didelės, nelygios raidės, netaisyklingas žodžių pabraukimas);
**Specifiška [[disartrija|disartrijos]] struktūra (nukandami žodžiai kalbant, kartais charakterizuojama staigiais balso stiprumo pokyčiais, nepaisant įprastinio ritmo).
**Nesugebėjimas atlikti staigius, kintančius judesius (dar vadinama [[disdiadochokinezija]]). Į tai įeina greitas [[dilbis|dilbio]] nukrypimas iš [[nugręžimas|nugręžimo]] į [[atgręžimą|atgręžimas]]. Judesiai tampa daugiau netaisyklingas su greičio padidėjimais.<ref name=Schmitz>{{cite book | chapter = Examination of Coordination | author = Schmitz TJ, O'Sullivan SB | title = Physical rehabilitation | publisher = F.A. Davis | location = Philadelphia | year = 2007 | pages = 193–225 | isbn = 0-8036-1247-8 }}</ref>
**Nesugebėjimas įvertinti atstumą ir judėjimo lauką. Tai yra žinoma kaip [[dismetrija]] ir dažnai pastebimaspastebima, kaip: judesio amplitudės sumažėjimas nei reikia, ,[[hipometrija]], ar padidėjimas, [[hipermetrija]], reikiamam atstumui pasiekti tikslą. Šis nesugebėjimas yra kartais pastebimas, kai pacientas yra paprašomas pasiekti kieno nors pirštą ar savo [[nosis|nosį]].<ref name=Schmitz />
**Atšokimo fenomenas, dar žinomas, kaip kontrolinio reflekso netekimas yra taip pat kartais pastebimsa pacientams, sergantiems smegenėlių ataksija. Pavyzdžiui, kai pacientas sulenkia savo [[alkūnė|alkūnę]] prieš pasipriešinimą. Kai pasipriešinimas yra staigiai pašalinamas be įspėjimo, paciento [[ranka]] gali staiga užsimoti ir net kartais pataikyti į save. Sveikam pacientui kontrolinis refleksas turi suveikti ir aktyvuoti priešingą [[tricepsas|trigalvį žasto raumenį]] tam, kad pristabdytų ar sustabdytų judesį.<ref name=Schmitz />
 
===Jutiminė (JuntomjiJuntamoji)===
Terminas jutiminė ataksija reiškia ataksiją, kuri susiformavo dėl [[propriorecepcija|propriorecepcijos]] (savo kūno dalių, sąnarių jautimas kūne) netekimo. Dažniausiai tai yra dėl [[nugaros smegenys|nugaros smegenų]] [[apatinis šulas|apatinio šulo]] disfunkcijos, nes šiais [[nervinis laidas|laidais]] keliauja proprioreceptorinė informacija į smegenis. Kai kuriais atvejais, juntamosios ataksijos priežastis gali, anaiptol, būti įvairių smegenų dalių disfunkcija, kurios priima žmogaus pozicijos informaciją, įskaitant: smegenėles, [[gumburas|gumburą]] ir [[Smegenys#Momenin.C4.97_skiltis_.28lot._lobus_parietalis.29|momeninę skiltį]].
 
Juntamoji ataksija pasireiškia drebančia "trypimo" eisena su stipriais [[kulnas|kulnų]] sutrenkimais, bei laikysenoos nestabilumas, kuris įprastai suprastėja, kai proprioreceptinė informacija negali būti kompensuota [[vaizdinės percepcija|vaizdinės percepcijos]], kaip, pavyzdžiui, blogai apšviestoje aplinkoje.
 
[[Gydytojas]] gali surasti įrodymų, kad juntamoji ataksija per [[fizinis ištyrimas|fizinį ištyrimą]], paprašant pacientą atsistoti suglaudus kojas ir užmerkti akis. Ataksijos apimtiems pacientams nestabilumas smarkiai pablogėja, sudiarosusidaro svyravimai ir galimai nukritimąnukritimas. tai vadinama teigiamu [[Rombergo testas|Rombergo testu]]. Prastėjant nosies - piršto testui užmerkus akis yra kitas bruožas, jog pacientui juntamoji ataksija. Be to, kai pacientas yra atsistojęs su rankomis ir plaštakomis ištiestomis priekin, į gydytoją, jei akys yra užmerktos, paciento pirštas turi tendenciją "susilenkti žemyn" ir tada būti atstatytas į ištiestą, horizontalią poziciją staigiais raumenų susitraukimais ("ataksiška plaštaka").
===Vestibuliarinė===
 
Terminas ''vestibularinė ataksija'' reiškia ataksija, kuri atsirado dėl [[vestibuliarinis aparatas|vestibuliarinio aparato]] disfunkcijos, kuri ūmiais ir vienpusiais atvejais yra susijusi su gerai pastebimu [[galvos svaigimas|galvos svaigimu]], [[pykinimas|pykinimu]] ir [[vėmimas|vėmimu]]. Lėtąja ligos vystimosi eiga, chroninės abiejų pusių vestibuliarinio aparato disfunkcijos atvejais, anksčiau išvardintų būsenų gali ir nebūti, ir pusiausvyros disbalansas gali būti, kaip vienasvienintelis požymis.
 
===Vestibuliarinis===
Terminas ''vestibularinė ataksija'' reiškia ataksija, kuri atsirado dėl [[vestibuliarinis aparatas|vestibuliarinio aparato]] disfunkcijos, kuri ūmiais ir vienpusiais atvejais yra susijusi su gerai pastebimu [[galvos svaigimas|galvos svaigimu]], [[pykinimas|pykinimu]] ir [[vėmimas|vėmimu]]. Lėtąja ligos vystimosi eiga, chroninės abiejų pusių vestibuliarinio aparato disfunkcijos atvejais, anksčiau išvardintų būsenų gali ir nebūti, ir pusiausvyros disbalansas gali būti, kaip vienas požymis.
 
 
==Priežastys==
 
TryTrys ataksijos tipai turi persiklojančias priežastis, ir todėl gali arba kartu arba atsirasti nepriklausomai vienas nuo kito.
 
===Sužalojimų židiniai===
 
Bet koks [[centrinė nervų sistema|centrinės nervų sistemos]] sužalojimo židinio tipas, (kaip pavyzdžiui [[insultas]], smegenų navikas, ar [[išsėtinė sklerozė]]) sukels tokį ataksijos tipą priklausomai nuo smegenų srities, kuri sužalota: smegenėlių jei sužalotos smegenėlės, jutiminjutiminė, jei pažeidimas nugarinių smegenų dorsalinėje dalyje (ir rečiau gumbure ar momeninėje skiltyje), vestibuliarinis - vestibuliarinėje sistemoje (įskaitant vesitubuliarinę zoną [[galvos smegenų žievė|galvos smegenų žievėje]]).
 
===Išorinės medžiagos===
===Apsinuodijimas [[radiacija]]===
 
Ataksija gali būti sukelta po ūmaus apsinuodijimo radiacija su didesne nei 30 grįjų[[grėjus|grėjų]] sugerties doze.
Vitamino B12 trūkumas
 
=== Vitamino B12 trūkumas ===
[[Vitaminas B12|Vitamino B12]] trūkumas gali sukelti, tarp keleto kitų neurologinių susirgimų, dalinai sutampančią smegenėlių ir jutiminę ataksiją.
 
===[[Hipotiriodizmas]]===
 
Neurologinės disfunkcijos simptomai kai kuriems pacientams gali pasireikšti dėl hipotiroidizmo. Tarp jų: grįžtama smegenėlių ataksija, [[demencija]], [[periderinė neuropatija|periferinė neuropatija]], [[psichozė]] ir [[koma]]. Po [[skydliaukė|skydliaukės]] [[hormonas|hormonų]] pakeitimo terapijos daugelis neurologinių [[komplikacija|komplikacijų]] pagerėja.
 
===Jutiminės ataksijos (pavienės) priežastys===
===Paveldimos ataksijos===
 
Ataksija gali priklausyti nuo paveldimų sutrikimų susidarančių iš smegenėlių ir (arba) stuburo degeneracijos; daugeliu atvejų būna abi, todėl ir smegenėlių, ir jutiminė ataksijos persikloja viena per kitą, net jeigu viena iš jų yra aiškiau išreikšta nei kita. [[Paveldimumas|Paveldimumo]] sutrikimai sukelia ataksiją, įskaitant autosominiu dominantiniu paveldėjimo sutrikimus, kaip smegenėlių nugaros smegenų dalies ({{la|Paleocerebellum}}) ataksija, epizodinė ataksija, ''Dentatorubral-pallidoluysian'' atrofija (DRPLA), taip pat kaip ir autosominiai recesyviniai sutrikimai, kaip Friedreicho ataksija (jutiminė ir smegenėlių, jutiminė - vyraujanti) ir ''Niemann Pick'' liga, atkasijaataksija-telangiektazija (jutiminė ir smegenėlių, pastaroji - vyraujanti), ir abetalipoproteinemija. Su X chromosoma susijusios paveldimos ataksijos yra retosretas trapios X chromosomos sukeltossukeltas drebulio ar ataksijos sindromas.
 
===Arnold-Chiari išsigimimas===
===Wilsono liga===
 
Wilsono liga yra autosominis-recesyvinis genų sutrikimas, kaip ATP7B geno pakitimas sukelia nesugebėjimą išskirti [[varis (miksroelementas)|varį]] iš organizmo. Varis pradeda kauptis nervų sistemoje ir kepenyse ir gali sukelti ataksijaataksiją, taip kaip ir kitus neurologinius ir organų pakenkimus.
 
===[[Glitimas|Glitimo]] ataksija===
 
Glitimo ataksija gali susiformuoti dėl jautrumo glitimui, platus ligų spektras pastebimas dėl nenormalaus [[imuninis atsakas|imuninio atsako]] glitimui. Glitimo ataksija pažeidimą sukelia smegenėlėse, pusiausvyros zonoje smegenyse, kuris kontroliuoja koordinaciją ir sudėtingus judesius, kaip vaikšiojimas, kalbėjimas ir ryjimas. Glitimo ataksija yra netiesioginė imuninė liga sukelta gluteno nuryjimo genetiškai imliams individams. Ją gali svarstyti pacientų, sergančių idiopatine sporadine (atsitiktine) ataksija, diferencine diagnostika. Ankstyva diagnozė ir gydymas beglitimine dieta gali pagerinti ataksiją ir užkirsti kelią ligos progresavimui. Paruošti naudojimui ir jautrūs glitimo ataksijos žymekliai (markeriai) apima anti-gliadino antikūnius. [[Imunoglobulinas A]] (IgA) kaupiasi prieš transgluminazę 2 (TG2) [[plonasis žarnynas|plonajame žarnyne]] ir žarnyno išorėje įrodo esantys papildomai patikimi ir tikriausiai daugiau specifiški žymekliai plataus spekto glitimo jautrumui. Tai taip pat gali būti ligos [[patogenezė|patogenezės]] kontroliavimo būdas.
Glitimo ataksija yra netiesioginė imuninė liga sukelta gluteno nuryjimo genetiškai imliams individams. Ją gali svarstyti pacientų, sergančių idiopatine sporadine (atsitiktine) ataksija, diferencine diagnostika. Ankstyva diagnozė ir gydymas beglitimine dieta gali pagerinti ataksiją ir užkirsti kelią ligos progresavimui. Paruošti naudojimui ir jautrūs glitimo ataksijos žymekliai (markeriai) apima anti-gliadino antikūnius. [[Imunoglobulinas A]] (IgA) kaupiasi prieš transgluminazę 2 (TG2) [[plonasis žarnynas|plonajame žarnyne]] ir žarnyno išorėje įrodo esantys papildomai patikimi ir tikriausiai daugiau specifiški žymekliai plataus spekto jautrumui glitimui. Tai taip pat gali būti ligos [[patogenezė|patogenezės]] kontroliavimo būdas.
 
Glitimo ataksija yra apibūdinama kaip atsitiktinė smegenėlių ataksija susijusi su anti-gliadino antikūnių cirkuliacija ir nesant alternatyviai ataksijos [[etiologija|etiologijai]].
===[[Natrio-kalio pompa]]===
 
Natrio-kalio pompos netaisyklingas funkcianavimas - galimas kai kurių ataksijų faktorius.
 
Tyrimais nustatyta, kad natrio-kalio pompa kontroliuoja ir nustato būdingus aktviacijos režimus smegenėlių Purkinje neuronams.[24] Na-K pompa gali būti ne tik [[homeostazė|homeostazės]], "prižiūrinti" molekulė jonų gradientams, bet gali būti skaičiuojamasis elementas smegenėlėse ir smegenyse. Tiriant natrio-kalio pompos strofantino G slopinimą smegenėlėse, tiriant labarotines pėlespėlės parodė ataksijos ir distonijos rezultatą.[25] Ataksija yra pastebima žesmesnėmsžemesnėms strofantino G koncentracijoms, distonija - didesnėms.
 
==Gydymas==
Kineziterapija sustelkia prie prisitaikymo veiklų ir palengvintų motorinį mokymasį, tam kad pertreniruotų specifinius funkcinius motorinius modelius.<ref name="Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease">{{cite journal|author=Ilg W, Synofzik M, Brötz D, Burkard S, Giese MA, Schöls L|title=Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease|journal=Neurology|volume=73|issue=22|pages=1823–30 |date=December 2009|pmid=19864636|doi=10.1212/WNL.0b013e3181c33adf}}</ref> Neseniai atlikta sistematinė apžvalga pasiūlė tai, kad fizinė terapija yra efektyvi, bet yra vidutinio patikimumo įrodymų, kurie patvirtintų šią išvadą.<ref name="pmid19114434">{{cite journal|author=Martin CL, Tan D, Bragge P, Bialocerkowski A|title=Effectiveness of physiotherapy for adults with cerebellar dysfunction: a systematic review|journal=Clinical Rehabilitation|volume=23|issue=1|pages=15–26|date=January 2009|pmid=19114434|doi=10.1177/0269215508097853}}</ref> Dažniausiai naudojami kinezeterapijos intervencijos smegenėlių ataksijai yra vestibuliarinio aparato įpratinimas, Frenkelio pratimai, priopriorecepcinis nervų ir raumenų palengvinimas, pusiausvyros lavinimas; vis dėlto terapija dažnai būna individualizuojama ir eisenos bei koordinacijos treniruotės yra didžiausi terapijos komponentai.
 
Naujausi tyrimai parodė, jei žmogus sugeba vaikščioti su ar be judėjimo pagalbos, kineziterpija gali apimti pratimų programas, nukreipiančas penkis komponentus: statinę ir dinaminę pusiausvyrą, liemens-galūnių koordinaciją, laiptus ir kontraktūros prevenciją. Kinezeterapeutui nusprendus, jog pacientas gali saugiai atlikti programos dalis individualiai, svarbu, kad pacientas reguliariai atlikų papildomus pratimus namuose, kurie sujungia komponentus, kad toliau būtų tobulinami ilgaklaikiai rezultatai. Gydymu siekiama subalansuoti: užduotis, eiseną ir individualias kasdienes veiklas. Pagerėjimai yra dėl adaptacijų smegenėlėse ar kompensuojamoskompensavimo iš kitų smegenų zonų rezultatas.<ref name="Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease"/>
 
 
==Šaltiniai==
<references/>
334

pakeitimai

Naršymo meniu