Evanso sindromas: Skirtumas tarp puslapio versijų
Naujas puslapis: '''Evanso sindromas''' ({{en|Evans syndrome}}) yra retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir h... |
S įtraukta Kategorija:Kraujo ligos naudojant HotCat |
||
| Eilutė 25: | Eilutė 25: | ||
{{Eritrocitai ir krešėjimas}} |
{{Eritrocitai ir krešėjimas}} |
||
[[Kategorija:Kraujo ligos]] |
|||
01:11, 13 sausio 2014 versija
Evanso sindromas (angl. Evans syndrome) yra retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir hemolizinė anemija.
Istorija
Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais[1].
Patogenezė
Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: imuninės trombocitopeninės purpuros ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitųs nukreipti antikūnai sukelia hemolizę ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.
Klasifikacija
- Pirminis Evanso sindromas[2]: maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
- Antrinis Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga[3]:
- Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas, antifosfolipidinis sindromas
- Piktybinės kraujo ligos: lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma, monokloninės gamapatijos, lėtinė mielomonocitinė leukemija
- Piktybiniai navikai: kasos vėžys, sarkomos
- Imuninės sistemos defektai: mišrus kombinuotas imunodeficitas, izoliuotas IgA trūkumas
- Infekcinės ligos: citomegaloviruso infekcija, gripas, virusinis hepatitas, Epštein Baro virusas
- Kitos ligos: Bazedovo liga, Opinis kolitas, Gijeno Bare sindromas
- Nėštumas
Gydymas
Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t.y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus - ciklosporiną A, vinkristiną, arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie Helicobacter pylori eradikacijos efektyvumą. šitaip pasiekiamas kraujo ridiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.
Šaltiniai
- ↑ Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741
- ↑ NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398
- ↑ Douglas et al. Case 36-2013 — A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972