POEMS sindromas: Skirtumas tarp puslapio versijų

← Prieš tai darytas keitimas Kitas pakeitimas →

Ištrintas turinys Pridėtas turinys

Inline

02:20, 17 gruodžio 2013 versija

POEMS sindromas
Baltymų elektroforezės kreivėje matomas paraproteinas gama frakcijoje
LigųDB	29226

Osteosklerotinė mieloma, arba POEMS sindromas yra reta mielominės ligos forma, monokloninė gamapatija, kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra akronimas:

Polineuropatija (P – angl. Polyneuropathy)
Organomegalija, ypač kepenų ir blužnies padidėjimas (O – angl. Organomegaly)
Endokrinopatija: cukrinis diabetas, ginekomastija, impotencija (E – angl. Endocrinopathy)
Monokloninis baltymas – paraproteinas – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose (M – angl. Monoclonal)
Odos pažeidimas: hipertrichozė, hiperpigmentacija (S – angl. Skin)

Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga^[1].

Simptomai

Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.

Diagnostika ir klasifikacija

POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu Major kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš Minor kriterijų.
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas ^[2]

*Būtini Major* kriterijai** (abu privalo būti išpildyti) Polineuropatija Monokloninė plazminių ląstelių proliferacija, dažniausiai kappa lengvųjų grandžių	100% 100%
*Kiti Major* kriterijai** (mažiausiai vienas turėtų būti išpildytas) Castleman'o liga Sklerotiniai kaulų pakitimai Padidėjęs kraujagyslių endotelio augimo faktorius (vascular endothel growth factor – VEGF) kraujo serume	11-25% 27-97%
Minor kriterijai Organomegalija (kepenys, blužnis, limfiniai mazgai) Patologinės ekstraceliulinės skysčio sankaupos: edemos, ascitas, pleuros skystis, perikardo skystis Endokrinopatija: antinksčių, skydliaukės, prieskydinių liaukų, kasos endokrininės dalies funkcijos sutrikimai Odos pakitimai: paraudimas, hipetrichozė, hiperpigmentacija, hemangiomos, akrocianozė, balti nagai Trombocitozė, eritrocitozė Regos nervo disko edema	45-85% 29-87% 67-84% 68-89% 54-88% 29-64%
Kiti simptomai Svorio kritimas, hiperhidrozė Plautinė hipertenzija, restrikcinės plaučių ligos Polinkis trombozėms, viduriavimas Žema vitamino B12 koncentracija	10-37% 36%

Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:

POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (punctio sicca)

Gydymas

Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas spindulinis gydymas. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip mielominė liga.

Prognozė

Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.

Literatūra

↑ New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538
↑ Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01

[1] New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538

[2] Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01

[1]

[2]

@@ Eilutė 1: / Eilutė 1: @@
+{{Infolentelė liga
-'''Osteosklerotinė mieloma''', arba '''POEMS sindromas''' yra reta [[mieloma|mielominės]] ligos forma, [[monokloninės gamapatijos|monokloninė gamapatija]], kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai:
+ | pavadinimas = POEMS sindromas
-* [[Neuropatija|Polineuropatija]] ('''P''' – ''Polyneuropathy'')
+ | nuotrauka   = Monoclonal gammopathy Multiple Myeloma.png
-* [[Organomegalija]], ypač kepenų ir blužnies padidėjimas ('''O''' – ''Organomegaly'')
+ | alt         =
-* Endokrinopatija: [[cukrinis diabetas]], ginekomastija, impotencija ('''E''' – ''Endocrinopathy'')
+ | antraštė    = Baltymų elektroforezės kreivėje matomas paraproteinas gama frakcijoje
-* Monokloninis baltymas – [[paraproteinas]] – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ('''M''' – ''Monoclonal'')
+ | plotis      = 250
-* Odos pažeidimas: [[hipertrichozė]], [[hiperpigmentacija]] ('''S''' – ''Skin'')
+ | ICD10       =
-Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra [[mieloma|mielominė liga]]<ref>New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538</ref>.
+ | ICD9        =
+ | ICDO        =
+ | ligųDB      = 29226
+ | ligųDB_mult =
+}}
+'''Osteosklerotinė mieloma''', arba '''POEMS sindromas''' yra reta [[mieloma|mielominės]] ligos forma, [[monokloninės gamapatijos|monokloninė gamapatija]], kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra [[akronimas]]:
+* [[Neuropatija|Polineuropatija]] ('''P''' – {{en|Polyneuropathy}})
+* [[Organomegalija]], ypač kepenų ir blužnies padidėjimas ('''O''' – {{en|Organomegaly}})
+* Endokrinopatija: [[cukrinis diabetas]], ginekomastija, impotencija ('''E''' – {{en|Endocrinopathy}})
+* Monokloninis baltymas – [[paraproteinas]] – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ('''M''' – {{en|Monoclonal}})
+* Odos pažeidimas: [[hipertrichozė]], [[hiperpigmentacija]] ('''S''' – {{en|Skin}})
+Šie pakitimai yra ne kas kita, o [[paraneoplastiniai sindromai|paraneoplastinių sindromų]] kompleksas, kurio priežastis yra [[mieloma|mielominė liga]]<ref>New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538</ref>.
 == Simptomai ==
-Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.
+Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės [[neuropatija|neuropatijos]] simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja [[endokrinopatija]].
 == Diagnostika ir klasifikacija ==
@@ Eilutė 17: / Eilutė 29: @@
 | '''Būtini ''Major'' kriterijai''' (abu privalo būti išpildyti)
 * Polineuropatija<br />
-* Monokloninė plazminių ląstelių proliferacija, dažniausiai kappa lengvųjų grandžių
+* Monokloninė plazminių ląstelių [[proliferacija]], dažniausiai kappa lengvųjų grandžių
  || <br />
 %<br />100%
@@ Eilutė 24: / Eilutė 36: @@
 * [[Castleman'o liga]]
 * Sklerotiniai kaulų pakitimai
-* Padidėjęs [[kraujagyslių endotelio augimo faktorius]] (''vascular endothel growth factor'' – VEGF)
+* Padidėjęs [[kraujagyslių endotelio augimo faktorius]] (''vascular endothel growth factor'' – VEGF) kraujo serume
 || <br /> 11-25% <br /> 27-97% <br />
 |-
@@ Eilutė 31: / Eilutė 43: @@
 * Patologinės ekstraceliulinės skysčio sankaupos: edemos, [[ascitas]], pleuros skystis, perikardo skystis
 * Endokrinopatija: [[antinksčiai|antinksčių]], [[skydliaukė|skydliaukės]], [[prieskydinės liaukos|prieskydinių liaukų]], [[kasa|kasos]] endokrininės dalies funkcijos sutrikimai
-* Odos pakitimai: paraudimas, hipetrichozė, hiperpigmentacija, [[hemangioma|hemangiomos]], [[akrocianozė]], balti nagai
+* Odos pakitimai: paraudimas, [[hipetrichozė]], hiperpigmentacija, [[hemangioma|hemangiomos]], [[akrocianozė]], balti nagai
 * [[Trombocitozė]], eritrocitozė
 * [[Regos nervas|Regos nervo]] disko edema
@@ Eilutė 43: / Eilutė 55: @@
 || 10-37% <br />36%
 |}
-Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:
+Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų [[punkcija|punkciją]] ir [[biopsija|biopsiją]], pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:
 * POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
-* Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (''punctio sicca'')
+* Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, [[fibrozė]]. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (''punctio sicca'')
 == Gydymas ==