POEMS sindromas: Skirtumas tarp puslapio versijų

← Prieš tai darytas keitimas Kitas pakeitimas →

Ištrintas turinys Pridėtas turinys

Inline

19:59, 20 lapkričio 2013 versija

Osteosklerotinė mieloma, arba POEMS sindromas yra reta mielominės ligos forma, monokloninė gamapatija, kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai:

Polineuropatija (P – Polyneuropathy)
Organomegalija, ypač kepenų ir blužnies padidėjimas (O – Organomegaly)
Endokrinopatija: cukrinis diabetas, ginekomastija, impotencija (E – Endocrinopathy)
Monokloninis baltymas – paraproteinas – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose (M – Monoclonal)
Odos pažeidimas: hipertrichozė, hiperpigmentacija (S – Skin)

Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga^[1].

Simptomai

Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.

Diagnostika ir klasifikacija

POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu Major kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš Minor kriterijų.
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas ^[2]

*Būtini Major* kriterijai** (abu privalo būti išpildyti) Polineuropatija Monokloninė plazminių ląstelių proliferacija, dažniausiai kappa lengvųjų grandžių	100% 100%
*Kiti Major* kriterijai** (mažiausiai vienas turėtų būti išpildytas) Castleman'o liga Sklerotiniai kaulų pakitimai Padidėjęs kraujagyslių endotelio augimo faktorius (vascular endothel growth factor – VEGF)	11-25% 27-97%
Minor kriterijai Organomegalija (kepenys, blužnis, limfiniai mazgai) Patologinės ekstraceliulinės skysčio sankaupos: edemos, ascitas, pleuros skystis, perikardo skystis Endokrinopatija: antinksčių, skydliaukės, prieskydinių liaukų, kasos endokrininės dalies funkcijos sutrikimai Odos pakitimai: paraudimas, hipetrichozė, hiperpigmentacija, hemangiomos, akrocianozė, balti nagai Trombocitozė, eritrocitozė Regos nervo disko edema	45-85% 29-87% 67-84% 68-89% 54-88% 29-64%
Kiti simptomai Svorio kritimas, hiperhidrozė Plautinė hipertenzija, restrikcinės plaučių ligos Polinkis trombozėms, viduriavimas Žema vitamino B12 koncentracija	10-37% 36%

Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:

POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (punctio sicca)

Gydymas

Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas spindulinis gydymas. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip mielominė liga.

Prognozė

Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.

Literatūra

↑ New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538
↑ Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01

[1] New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538

[2] Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01

[1]

[2]

@@ Eilutė 1: / Eilutė 1: @@
-'''Osteosklerotinė mieloma''', arba '''POEMS sindromas''' yra reta [[mieloma|mielominės]] ligos forma, [[monokloninės gamapatijos|monokloninė gamapatija]],  kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai:
+'''Osteosklerotinė mieloma''', arba '''POEMS sindromas''' yra reta [[mieloma|mielominės]] ligos forma, [[monokloninės gamapatijos|monokloninė gamapatija]], kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai:
-* [[Neuropatija|Polineuropatija]] ('''P''' - ''Polyneuropathy'')
+* [[Neuropatija|Polineuropatija]] ('''P''' – ''Polyneuropathy'')
-* [[Organomegalija]], ypač kepenų ir blužnies padidėjimas ('''O''' - ''Organomegaly'')
+* [[Organomegalija]], ypač kepenų ir blužnies padidėjimas ('''O''' – ''Organomegaly'')
-* Endokrinopatija: [[cukrinis diabetas]], ginekomastija, impotencija ('''E''' - ''Endocrinopathy'')
+* Endokrinopatija: [[cukrinis diabetas]], ginekomastija, impotencija ('''E''' – ''Endocrinopathy'')
-* Monokloninis baltymas - [[paraproteinas]] - kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ('''M''' - ''Monoclonal'')
+* Monokloninis baltymas – [[paraproteinas]] – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ('''M''' – ''Monoclonal'')
-* Odos pažeidimas: [[hipertrichozė]], [[hiperpigmentacija]] ('''S''' - ''Skin'')
+* Odos pažeidimas: [[hipertrichozė]], [[hiperpigmentacija]] ('''S''' – ''Skin'')
 Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga<ref>New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538</ref>.
 == Simptomai ==
 Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.
 == Diagnostika ir klasifikacija ==
 POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu ''Major'' kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš ''Minor'' kriterijų.<br />
-POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas <ref>Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591-601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01</ref>
+POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas <ref>Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01</ref>
 {| class="wikitable"
 |-
@@ Eilutė 22: / Eilutė 24: @@
 * [[Castleman'o liga]]
 * Sklerotiniai kaulų pakitimai
-* Padidėjęs [[kraujagyslių endotelio augimo faktorius]] (''vascular endothel growth factor'' - VEGF)
+* Padidėjęs [[kraujagyslių endotelio augimo faktorius]] (''vascular endothel growth factor'' – VEGF)
 || <br /> 11-25% <br /> 27-97% <br />
 |-
@@ Eilutė 34: / Eilutė 36: @@
 || <br /> 45-85%<br />29-87%<br />67-84%<br />68-89%<br />54-88%<br />29-64%
 |-
 | '''Kiti simptomai'''
 * Svorio kritimas, [[hiperhidrozė]]
 * Plautinė hipertenzija, restrikcinės plaučių ligos
@@ Eilutė 44: / Eilutė 46: @@
 * POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
 * Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (''punctio sicca'')
 == Gydymas ==
 Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas [[radioterapija|spindulinis gydymas]]. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip [[mielominė liga]].
 == Prognozė ==
 Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.
 == Literatūra ==
 <references/>
 [[Kategorija:Kraujo ligos]]