POEMS sindromas

Straipsnis iš Vikipedijos, laisvosios enciklopedijos.
Peršokti į: navigaciją, paiešką
POEMS sindromas

Baltymų elektroforezės kreivėje matomas paraproteinas gama frakcijoje
LigųDB 29226

Osteosklerotinė mieloma, arba POEMS sindromas yra reta mielominės ligos forma, monokloninė gamapatija, kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra akronimas:

Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga[1].

Simptomai[taisyti | redaguoti kodą]

Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.

Diagnostika ir klasifikacija[taisyti | redaguoti kodą]

POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu Major kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš Minor kriterijų.
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas [2]

Būtini Major kriterijai (abu privalo būti išpildyti)
  • Polineuropatija
  • Monokloninė plazminių ląstelių proliferacija, dažniausiai kappa lengvųjų grandžių

100%
100%

Kiti Major kriterijai (mažiausiai vienas turėtų būti išpildytas)
11-25%
27-97%
Minor kriterijai
45-85%
29-87%
67-84%
68-89%
54-88%
29-64%
Kiti simptomai 10-37%
36%

Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:

  • POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
  • Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (punctio sicca)

Gydymas[taisyti | redaguoti kodą]

Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas spindulinis gydymas. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip mielominė liga.

Prognozė[taisyti | redaguoti kodą]

Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.

Literatūra[taisyti | redaguoti kodą]

  1. New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538
  2. Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01