Limfangioma

Šį puslapį ar jo dalį reikia sutvarkyti pagal Vikipedijos standartus. Jei galite, sutvarkykite; apie sutvarkymą galite pranešti specialiame Vikipedijos projekte.

Limfangioma (lot. lymph + angioma – šalinimas + indas) – gana reta limfinės sistemos anomalija, savo išvaizda primenanti minkštą gerybinį naviką, kuris dažniausiai sukelia funkcines ir kosmetines problemas. Tai įgimtas defektas (netaisyklingas kraujagyslių išsivystymas), dėl kurio užsikemša limfinė sistema ir po oda susidaro skysčio burbuliukai.

Ši anomalija dažniausiai lokalizuojasi tose srityse, kuriose gausu limfagyslių: kakle, pažastyje, liežuvyje, retoperitoniniame tarpe. Apie 75% visų limfangiomų yra kaklo ir galvos srityje. Apie 50% bet kurios lokalizacijos limfangiomų diagnozuojamos tuoj po gimimo, 90% – iki dvejų metų amžiaus. Iš 100 000 vaikų 17 gimsta su šia liga.

Limfangiomos yra retos, sudaro 4% visų kraujagyslinių navikų ir maždaug 25% visų gerybinių kraujagyslių navikų vaikams. Nėra dominuojančios rasės. Daugelyje tyrimų pateikiamas lygus lyčių sergamumas. Kai kurie šaltiniai praneša, kad limfangioma circumscriptum dažniau pasitaiko moterims nei vyrams, o kitos ataskaitos pateikia santykį 3:1 (vyrai : moterys). Nors limfangioma gali tapti matoma bet kokiame amžiuje, 50% atvejų ji yra nustatoma iškart po gimdymo, o dauguma limfangiomų išryškėja iki kol pacientui sueina 5 metai.

Istorija

1828 m. Redenbacheris pirmą kartą aprašė limfangiomą. 1843 m. Verneris pateikė pirmąjį pranešimą apie cistinę higromą, iš graikų kalbos hygroth reiškia skystis ir oma – navikas. 1965 m. Billas ir Summer teigė, kad cistinė higroma ir limfangioma yra vienos kategorijos variantai ir kad jos vietą nustato jos klasifikacija.

Klasifikacija

Yra trijų skirtingų tipų limfangioma, kiekviena su savo simptomais. Jos skiriasi apimtimi ir limfinių kraujagyslių sutrikimo dydžiu, tačiau visos susiję su neteisingu limfinės sistemos išsivystymu. Limfangioma circumscriptum galima rasti ant odos paviršiaus, o kitų dviejų tipų limfangiomos yra giliau po oda.

• Limfangioma circumscriptum, microcistinis limfinės sistemos netaisyklingas išsivystymas, primenantis mažų pūslelių sankaupą, kurių spalva gali vyrauti nuo rožinės iki tamsiai raudonos. Jos yra gerybinės ir nereikalauja gydymo, tačiau kai kurie pacientai gali pasirinkti, kad jos būtų pašalintos chirurginiu būdu dėl kosmetinių priežasčių.

• Kaverninės limfangiomos dažniausiai stebimos nuo gimimo, bet gali atsirasti ir vėliau. Šios išsipūtusios masės būna giliai po oda, paprastai ant kaklo, liežuvio ir lūpų, ir labai skiriasi savo dydžiu, nuo vieno centimetro skersmens iki kelių centimetrų pločio. Kai kuriais atvejais jie gali paveikti visą galūnę, pavyzdžiui, ranką ar koją. Nors paprastai jie neskausmingi, pacientas gali jausti lengvą skausmą, kai toje srityje yra spaudoma.

• Cistinė higroma turi daug bendrumų su karnine limfangioma, ir kai kurie gydytojai mano kad šie du tipai yra per daug panašūs kad būtų atskirti į atskiras kategorijas. Tačiau, cistinė limfangioma paprastai yra minkštesnės konsistencijos nei kaverninė limfangioma, ir šis terminas paprastai yra taikomas limfangiomoms kurios vystosi vaisiuje. Jos paprastai atsiranda kaklo (75%), alkūnės ar kirkšnių srityse ir dažnai atrodo kaip patinęs išsipūtimas po oda.

Priežastys

Tiesioginė limfangiomos priežastis yra limfinės sistemos užsikimšimas vaisiaus vystymosi metu, nors simptomai gali būti nematomi kol vaikas negimė. Manoma, kad šį užsikimšimą sukelia daug veiksnių, įskaitant virusines infekcijas nėštumo metu ir t. t. Kiti šaltiniai teigia, kad limfangiomos priežastys nėra žinomos. Ištirta, kad tam įtakos neturi alkoholio, narkotikų bei visų žinomų medikamentų naudojimas nėštumo metu. Taip pat to neįtakoja ir aplinkos poveikis.

Kodėl embriono limfinės cistos palieka atskiskyrusios nuo visos limfinės sistemos nėra žinoma.

Cistinė limfangioma kuri pasireiškia per pirmuosius du nėštumo semestrus yra siejama su genetiniais sutrikimais, tokiais kaip Noonan sindromas ir trisomos 13,18 ir 21,40% pacientų, sergančių cistine higroma, buvo nustatyti Turnerio ar Dauno sindromai.

Gydymas

Limfangiomos circumscriptum ir kaverninės limfangiomos prognozės paprastai yra puikios. Limfangiomos skysčio drenavimas suteikia tik laikiną pagerėjimą, todėl ji turi būti pašalinta chirurginiu būdu. Limfangiomą circumscriptum galima išgydyti lazeriu, nors tai gali sukelti vyno dėmių atsiradimą ir kitus kraujagyslių pakitimus.

Į cistinės higromos gydymą įeina pažeistų audinių pašalinimas, tačiau gali būti neįmanomas visiškas panaikinimas nepašalinant kitų sveikų sričių. Chirurginis naviko pašalinimas yra tipiškas gydymo būdas suprantant, kad greičiausiai bus reikalingos papildomos pašalinimo procedūros limfangiomai augant. Daugumai pacientų reikia bent dviejų procedūrų kad būtų pasiektas pašalinimo procesas. Pasikartojimas yra įmanomas, tačiau mažai tikėtinas tose vietose, kurios jau yra visiškai pašalintos operacijos metu. Radioterapija ir cheminiai prideginimai yra ne tokie veiksmingi limfangiomai kaip hemangiomos.