Evanso sindromas

Straipsnis iš Vikipedijos, laisvosios enciklopedijos.
Peršokti į: navigaciją, paiešką
Evanso sindromas
ICD-10 D69.3
ICD-9 287.32
LigųDB 29724

Evanso sindromas (angl. Evans syndrome) yra retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir imuninė hemolizinė anemija.

Istorija[taisyti | redaguoti kodą]

Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais[1].

Patogenezė[taisyti | redaguoti kodą]

Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: imuninės trombocitopeninės purpuros ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia hemolizę ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.

Klasifikacija[taisyti | redaguoti kodą]

Gydymas[taisyti | redaguoti kodą]

Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t. y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – ciklosporiną A, vinkristiną, arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie Helicobacter pylori eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.

Šaltiniai[taisyti | redaguoti kodą]

  1. Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741
  2. NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398
  3. Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972