Difuzinė didelių B ląstelių limfoma
Difuzinė didelių B ląstelių limfoma – agresyvus limfomos tipas. Šiam tipui priklauso apie 40% visų limfomų tarp suaugusiųjų. Dažniausiai pasitaiko tarp 25 ir 40 metų. Moterims du kartus dažnesnė, nei vyrams. WHO klasifikacijoje šis susirgimas žymimas - 96803, o pagal vietą (topologiją) - TLK-10:C833.
Turinys |
Klasifikavimas [taisyti]
Skirstymo kriterijai [taisyti]
Pagal genetinį aktyvumą išskiriami du[1] arba trys[2] pagrindiniai poklasiai:
 |
Šį puslapį ar jo dalį reikia sutvarkyti pagal Vikipedijos standartus – Abejotina terminologija Jei galite, sutvarkykite; apie sutvarkymą galite pranešti specialiame Vikipedijos projekte. |
- Aktyvuota (ABC-DDBLL), su genų raiškos vaizdu, būdingu sveikoms aktyvuotoms B ląstelėms
- Germinalinio centro (GCB-DDBLL), su genų raiškos vaizdu, būdingu germinalinio centro B ląstelėms ir chromosomų translokacija įtraukiančia geną bcl-2. Šis tipas turi šiek tike geresnę prognozę. [3]
- Pirminė mediastinalinė B-ląstelių lymphoma (PMBLL) - vėžys randamas timuso liaukoje su atšakomis tarp plaučių.
Chromosomų anomalijos yra:[4]
- t(14;18)(q32;q21) su BCL2-pertvarka (pasitaiko 15-25% atvejų).
- t(3;Var)(q27;Var) su BCL6-pertvarka (pasitaiko 7-10% atvejų), tačiau BCL6 pertvarka yra nebūtinai susijusi su šia koreliacija ir ji sutinkama 20-30% atvejų. [5]
- t(8;14)(q24;q32) su MYC pertvarkymais (pasitaiko 5-10% atvejų).
- kitos mažiau būdingos charakteristikos.
Atskirų Difuzinės didžiųjų B ląstelių limfomos poklasių ypatybės [taisyti]
Aktyvuota (ABC-DDBLL) [taisyti]
Daugybė genetinių pokyčių ABC subtipe yra retos ar visai nebūdingos kitiems poklasiams. Daugelis ABC limfomų pasižymi didesne nei norma BCL2 raiška ir daugelis amplifikuoja BCL2 lokusą. Daugeliu atvejų pašalintas INK4A–ARFlokusas, koduojantis p16 -senėjimo inhibitorių ir p14ARF - p53 aktyvinimo inhibitorių. Šio porūšio neoplazmos supresorių eliminavinmas menkina chemoterapijos poveikį, ir tai gali būti prastesnės prognozės, siejamos su šiuo porūšiu priežastimi.
Germinalinio centro (GCB-DDBLL) [taisyti]
Genetiniai pokyčiai būdingi šiai GCB limfomai yra: t(14;18) translokacija, onko - suppresoriaus PTEN eliminavimas, microRNA amplifikavimas - spiečius (klasteris) miR-17-92 (kuris represuoja PTEN55), ir p53 mutacijos.
Pirminė mediastinalinė B-ląstelių limfoma (PMBLL) [taisyti]
PMBLL genetiniu markeriu yra chromosomos 9p24 regiono amplifikavimas, kuris būdingas beveik pusei šio porūšio pacientų bei būdingas Hodžkino limfomai. Šis regionas koduoja JAK2 - tyrozino kinazę, kuri fosforilina ir aktyvina transkripcijos faktorių STAT6. Dar daugiau: SOCS1 - JAK signalizavimo suppresorius yra reguliariai eliminuotas šioje bei Hodžkino limfomoje. Amplifikuotas 9p24 regionas paveikia daugelį DNR megabazių, ir įtraukia daugybę kitų genų. Pvz., PDL1 (taip pat vadinamas CD274) ir PDL2 (taip pat vadinamas CD273) amplifikvimas, kuris koduoja T-ląstelių atsako inhibitorius, gali leisti piktybiniam klonui išlikti timuse.[6]
Histomorfologija [taisyti]
DLBCL būdinga ląstelės, kurios 4-5 kartus didesnės nei mažieji limfocitai. Jų citoplazma -bazofiliška. Gali būti stebimos periferinės ir/ar daugybinės nukleolės.
DNR metilinimas [taisyti]
Pagal DNR metilinmo vaizdą iš 700 būdingų vėžiui genų atrinkta 56 genai de novo metilinti visose ne-Hodžkino tipo limfomose, o 22 genai buvo metilinti limfomos subklasėms būdingais, individualiais vaizdais.[6]
Gydymas [taisyti]
Standartinis gydymas žymimas CHOP. Išplėstas gydymas CHOP-R, pagerino pacientų išgyvenamumą [7] bei padidino pilnai išgijusių dalį, jaunesnių tarpe.[1] R-CHOP sudaryta iš vieno monoklonalinio antikūnio, 3 chemoterapinių vaiztų, ir vieno steroido: rituximab (Rituxan), cyclophosphamide (Cytoxan) doxorubicin (Hydroxdaunorubicin), vincristine (Oncovin), ir prednisone. Gydymas radiacija yra kitas dažnai taikomas būdas ir yra efektyvus, jei atliekamas prieš chemioterapiją ar iškart po jos.
Prognozė [taisyti]
Germinalinio centro subtipas turi geriausią prognozę, su 60% gydytų pacientų išgyvenamumu daugiau nei 5 metus.[1]
Literatūra [taisyti]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 Turgeon, Mary Louise (2005). Clinical hematology: theory and procedures. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins, 285–286.
- ↑ Lenz G, Wright GW, Emre NC, et al.. „Molecular subtypes of diffuse large B-cell lymphoma arise by distinct genetic pathways“. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A., 105 (36), 13520–5 (2008 m. September). DOI:10.1073/pnas.0804295105. PMID 18765795.
- ↑ Shiozawa E, Yamochi-Onizuka T, Takimoto M, Ota H. „The GCB subtype of diffuse large B-cell lymphoma is less frequent in Asian countries“. Leuk. Res., 31 (11), 1579–83 (2007 m. November). DOI:10.1016/j.leukres.2007.03.017. PMID 17448534.
- ↑ "Diffuse large cell lymphoma" pagal Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
- ↑ Bosga-Bouwer AG, Haralambieva E, Booman M, et al.. „BCL6 alternative translocation breakpoint cluster region associated with follicular lymphoma grade 3B“. Genes Chromosomes Cancer, 44 (3), 301–4 (2005 m. November). DOI:10.1002/gcc.20246. PMID 16075463.
- ↑ 6,0 6,1 Georg Lenz, M.D., and Louis M. Staudt, M.D., Ph.D.. „Aggressive Lymphomas“. The New England Journal of Medicine (NEJM) (15), 1417-1429 (2010 m. April 15). DOI:/.
- ↑ Sehn LH, Berry B, Chhanabhai M, et al.. „The revised International Prognostic Index (R-IPI) is a better predictor of outcome than the standard IPI for patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP“. Blood, 109 (5), 1857–61 (2007 m. March). DOI:10.1182/blood-2006-08-038257. PMID 17105812.
Nuorodos [taisyti]
 |
Šis straipsnis apie ligą yra nebaigtas. Jūs galite prisidėti prie Vikipedijos papildydamas šį straipsnį. |
